Gesundheit

Wackelige Gerüst änderungen Lungen-Infrastruktur: Forscher identifizieren Veränderungen in Enzymen, die dazu beitragen kann zu Lungenschäden in seltenen genetischen Störung

Unsere Lunge unermüdlich daran arbeiten, alle durch den Tag, um uns zu atmen, nahtlos ausdehnen und zusammenziehen. Wenn Lungengewebe beschädigt wird und vernarbt, kann Sie verlieren Ihre Flexibilität, so dass es schwieriger zu atmen.

Lunge Narbenbildung führen kann, dass Krankheiten wie Lungenfibrose, und potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen. Lungenfibrose entwickeln können auch bei Patienten mit einer seltenen, erblichen Störung bekannt als Hermansky-Pudlak-Syndrom. Forscher im Labor von Freddy Romero, PhD am Zentrum für Translationale Medizin an der Thomas Jefferson University versuchen zu verstehen, was dazu beiträgt, die Entwicklung einer pulmonalen Fibrose in Tiermodellen und Patienten des Hermansky-Pudlak-Syndrom.

Zellen in jedem Gewebe unseres Körpers werden zusammen gehalten durch ein Gerüst genannt extrazelluläre matrix. Wenn dieses Gerüst halten das Gewebe an Ort und Stelle ist beschädigt, die strukturelle Integrität des Gewebes, verändert sich auch. Enzyme, sogenannte matrix-metalloproteinasen (MMPs), die normalerweise helfen, take down Gerüst, die nicht mehr gebraucht werden, aber diese Enzyme werden können, überaktiv bei Krankheit. MMPs sind oft verändert, in vielen verschiedenen Erkrankungen der Lunge, wo eine shakier kann das Gerüst verursachen Steifigkeit und Entzündungen in das umliegende Gewebe. Es ist jedoch unklar, welche Rolle diese Enzyme spielen in Hermansky-Pudlak-Syndrom.

In dieser Studie, die Forscher untersucht, ob die MMP-Aktivität wurde geändert in Lungengewebe betroffen, die von Hermansky-Pudlak-Syndrom, und wie diese änderungen wurden mit dem auftreten von pulmonaler Fibrose. Die Ergebnisse wurden veröffentlicht in der Orphanet Journal of Rare Diseases am 4. Juli.

Sie fanden heraus, dass bestimmte Teilmengen von MMPs erhöht, in der Lunge von Maus-Modellen der Krankheit, sowie in der Flüssigkeit gesammelt, die aus der Lunge von Patienten mit Hermansky-Pudlak-Syndrom. In beiden Maus-Modellen und patientenproben, MMP war nachweisbar bei hohen Pegeln vor der Entwicklung der Fibrose, der angibt, dass hohe Niveaus von MMP verbunden werden können, die mit Beginn eher als Fortschreiten der Erkrankung.

Es war zuvor nicht bekannt, wie Mutationen zugrunde liegenden Hermansky-Pudlak-Syndrom führen könnten, um die Entwicklung der Lungenfibrose. Diese Studie bietet eine neue Verbindung, die nützlich sein können bei der Diagnose und Behandlung der Störung. Der erste Autor auf dem Papier Ross Sommer, MD, an der Jane & Leonard Korman Atemwegs-Institut erklärt: „Unsere Arbeit unterstützt die Vorstellung, dass die fehlregulation von MMPs beteiligt sich an der Entwicklung der Lungenfibrose. Aber wichtiger ist, es zeigt auch, dass die einzigartigen Muster der MMP-Veränderungen, die ausgenutzt werden kann, die für die Diagnose und/oder Prognose von Lungenerkrankungen in Hermansky-Pudlak-Syndrom.“