Persönliche Gesundheit

Selbst-Kannibalisierung Mitochondrien kann die Bühne für ALS Entwicklung

Northwestern Medizin Wissenschaftler haben entdeckt, ein neues Phänomen im Gehirn, die erklären könnte, die Entwicklung der frühen Stadien der neurodegeneration in Erkrankungen wie als, die auf Freiwilligen Muskelbewegungen wie gehen und sprechen.

Die Entdeckung war so neu, die Wissenschaftler benötigt, um Münze einen neuen Begriff um es zu beschreiben: mitoautophagy, eine Sammlung von selbst-destruktiven Mitochondrien in Kranken oberen motorischen Neuronen des Gehirns, die anfangen zu zerfallen von innen in einem sehr frühen Alter. Oberen motorischen Neuronen im Gehirn sind verantwortlich für die Initiierung Muskel-Bewegung und Entspannung und sind eine der ersten zu brechen, die in neurodegenerativen Krankheiten.

Die Studie erscheint am 7. November in der Fachzeitschrift Frontiers in Cellular Neuroscience.

Das Phänomen lässt sich vor allem in einer der häufigsten Pathologien beobachtet, in neurodegenerativen Erkrankungen, TDP-43-Pathologie, die sich in mehr als 90% der ALS-Fälle. Wenn eine Pathologie im Körper vorhanden ist, es zeigt, dass etwas falsch oder funktionieren nicht ordnungsgemäß.

„Ich denke, wir haben den Schuldigen gefunden, dass primes Neuronen anfällig für zukünftige degeneration: Selbstmord Mitochondrien,“, sagte senior Studie Autor Hande Ozdinler, associate professor für Neurologie an der Northwestern University Feinberg School of Medicine. „Die Mitochondrien im Grunde Essen Sie sich sehr früh in der Krankheit. Dies geschieht selektiv in den Neuronen, die bald degenerieren in Patienten Gehirne.“

„Diese Art von degeneration beginnt viel früher als bisher angenommen“, sagte Studie führen Autor Mukesh Gautam, der Eine Lange Schwimmen (ALS), Ellen Blakeman fellow an der Northwestern.

Mithilfe eines Prozesses namens “ immuno-gekoppelten Elektronen-Mikroskopie untersuchten die Wissenschaftler die zellulären Ereignisse, die schief gehen, innerhalb der Neuronen, die anfällig für die Krankheit. Nach der Analyse von mehr als 200 Neuronen beobachteten Sie die selbst-Zerstörung der Mitochondrien nur in den erkrankten Nervenzellen, und vor allem im Rahmen der TDP-43-Pathologie.

Mitochondrien sind die Kraftwerke der Zelle, erstellen und pflegen Sie die Energie in den Zellen. In den erkrankten oberen motorischen Neuronen, den Mitochondrien selbst zerstören, zuerst mit Dehnung, dann bilden eine ringförmige Struktur, bis Sie schließlich zerfallen von innen heraus.

Es ist eine Art von degeneration nie zuvor gesehen hat, und er unterscheidet sich von den vorher beschriebenen Stadien der mitochondrialen Verfall.

Die Studie analysiert die Mitochondrien in der oberen motorischen Neuronen von drei verschiedenen Maus-Modellen ALS nur 15 Tage alt, das entspricht einem Kleinkind im Menschen. Während der Studie wurde bei Mäusen, Ozdinler und Ihr team zeigten viele Male zuvor, dass die oberen Neuronen sogar in verschiedenen Arten sind fast identisch, auf zellulärer Ebene, insbesondere im Rahmen von TDP-43 Pathologie.

Diese selbst-zerstörerischen Mitochondrien könnte zu einem zukünftigen Ziel für medikamentöse Therapien zur Behandlung von ALS und anderen neurodegenerativen Erkrankungen, bei denen eine person, die Bewegung betroffen ist, Ozdinler sagte. Sie arbeiten derzeit mit Pharmaunternehmen, um zu sehen, ob Medikamente, die für den menschlichen Patienten mit mitochondrialer Erkrankung könnte in der Tat die Verbesserung der Gesundheit von erkrankten Motoneuronen.

„Viele der Medikamente, die derzeit auf dem Markt, deren Ziel die Gesundheit und die Integrität der Mitochondrien kann gut eingesetzt werden und gilt für neurodegenerative Erkrankungen in der Zukunft,“ Ozdinler sagte. „Vielleicht brauchen wir nicht neu zu erfinden das Rad, um zu heilen, ALS und andere neurodegenerative Erkrankungen.